Nedostatak faktora X

Nedostatak faktora X (deset) poremećaj je uzrokovan nedostatkom proteina koji se naziva faktor X u krvi. To dovodi do problema sa zgrušavanjem krvi (koagulacijom).

Kad krvarite, u tijelu se odvija niz reakcija koje pomažu u stvaranju krvnih ugrušaka. Taj se proces naziva koagulacijska kaskada. Uključuje posebne bjelančevine zvane čimbenici zgrušavanja ili zgrušavanja. Možda ćete imati veće šanse za prekomjerno krvarenje ako jedan ili više ovih čimbenika nedostaje ili ne funkcionira kako bi trebao.

Čimbenik X jedan je od takvih čimbenika koagulacije. Nedostatak faktora X često je uzrokovan nasljednim nedostatkom gena faktora X. To se naziva nasljedni nedostatak faktora X. Krvarenje se kreće od blagog do jakog, ovisno o tome koliko je ozbiljan nedostatak.

Nedostatak faktora X može biti posljedica drugog stanja ili upotrebe određenih lijekova. To se naziva stečeni nedostatak faktora X. Čest je stečeni nedostatak faktora X. Može biti uzrokovano:

• Nedostatak vitamina K (neka novorođenčad rođena su s nedostatkom vitamina K)
• Nakupljanje abnormalnih proteina u tkivima i organima (amiloidoza)
• Teška bolest jetre
• Upotreba lijekova koji sprečavaju zgrušavanje (antikoagulansi poput varfarina)

Ženama s nedostatkom faktora X može se prvo dijagnosticirati kada imaju vrlo jaka menstrualna krvarenja i krvarenja nakon poroda. To se stanje može prvo primijetiti kod novorođenih dječaka ako imaju krvarenje koje traje duže od uobičajenog nakon obrezivanja.

Simptomi mogu uključivati ​​bilo što od sljedećeg:

• Krvarenje u zglobovima
• Krvarenje u mišiće
• Modrice lako
• Jaka menstrualna krvarenja
• Krvarenje sluznice
• Krvarenje iz nosa koje ne prestaje lako
• Krvarenje iz pupkovine nakon rođenja

Testovi koji se mogu obaviti uključuju:

• Analiza faktora X
• Djelomično vrijeme tromboplastina (PTT)
• Protrombinsko vrijeme (PT)

Krvarenje se može kontrolirati davanjem intravenskih (IV) infuzija plazme ili koncentrata čimbenika zgrušavanja. Ako vam nedostaje vitamina K, liječnik će vam propisati vitamin K koji ćete uzimati oralno, injekcijama ispod kože ili venom (intravenozno).

Ako imate ovaj poremećaj krvarenja, svakako:

• Obavijestite svoje liječnike prije nego što započnete bilo kakav postupak, uključujući operaciju i stomatološki rad.
• Obavijestite članove svoje obitelji jer mogu imati isti poremećaj, ali to još ne znaju.

Ovi izvori mogu pružiti više informacija o nedostatku faktora X:

• Nacionalna zaklada za hemofiliju: nedostaci ostalih čimbenika - www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of-Bleeding-Disorders/Other-Factor-Deficiency
• Nacionalna organizacija za rijetke poremećaje --rarediseases.org/rare-diseases/factor-x-deficiency
• NIH Genetics Home Reference - ghr.nlm.nih.gov/condition/factor-x-deficiency

Ishod je dobar ako je stanje blago ili ako se liječite.

Naslijeđeni nedostatak faktora X životno je stanje.

Izgledi za stečeni nedostatak faktora X ovise o uzroku. Ako je uzrok bolesti jetre, ishod ovisi o tome koliko se dobro može liječiti vaša bolest jetre. Uzimanje dodataka vitamina K liječit će nedostatak vitamina K. Ako je poremećaj uzrokovan amiloidozom, postoji nekoliko mogućnosti liječenja. Vaš liječnik može vam reći više.

Mogu se javiti jaka krvarenja ili nagli gubitak krvi (krvarenje). Zglobovi se mogu deformirati u teškoj bolesti zbog mnogih krvarenja.

Zatražite hitnu medicinsku pomoć ako imate neobjašnjiv ili ozbiljan gubitak krvi.

Ne postoji poznata prevencija nasljednog nedostatka faktora X. Kada je uzrok nedostatak vitamina K, upotreba vitamina K može vam pomoći.

Stuart-Prower-ov nedostatak

• Stvaranje krvnih ugrušaka
• Krvni ugrušci

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Rijetki nedostaci čimbenika koagulacije. U: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, ur. Hematologija: osnovni principi i praksa. 7. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: poglavlje 137.

Dvorana JE. Hemostaza i koagulacija krvi. U: Dvorana JE, ur. Guyton i Hall udžbenik medicinske fiziologije. 13. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: poglavlje 37.

Ragni MV. Hemoragijski poremećaji: nedostaci faktora zgrušavanja. U: Goldman L, Schafer AI, ur. Goldman-Cecil medicina. 25. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: poglavlje 174.