Trombotička trombocitopenična purpura

Trombotička trombocitopenična purpura (TTP) je poremećaj krvi u kojem se nakupine trombocita stvaraju u malim krvnim žilama. To dovodi do niskog broja trombocita (trombocitopenija).

Ovu bolest mogu uzrokovati problemi s enzimom (vrstom proteina) koji je uključen u zgrušavanje krvi. Ovaj enzim naziva se ADAMTS13. Odsutnost ovog enzima rezultira nakupinama trombocita. Trombociti su dio krvi koji pomaže u zgrušavanju krvi.

Kako se trombociti skupljaju, u krvi je dostupno manje trombocita u drugim dijelovima tijela koji pomažu u zgrušavanju. To može dovesti do krvarenja ispod kože.

U nekim se slučajevima poremećaj prenosi putem obitelji (nasljeđuje se). U tim se slučajevima ljudi rađaju s prirodno niskom razinom ovog enzima.

Uzrok ovog stanja također mogu biti:

• Rak
• Kemoterapija
• Transplantacija hematopoetskih matičnih stanica
• HIV infekcija
• Hormonska nadomjesna terapija i estrogeni
• Lijekovi (uključujući tiklopidin, klopidogrel, kinin i ciklosporin A)

Simptomi mogu uključivati ​​bilo što od sljedećeg:

• Krvarenje u kožu ili sluznicu
• Zbunjenost
• Umor, slabost
• Groznica
• Glavobolja
• Blijeda boja kože ili žućkasta boja kože
• Kratkoća daha
• Ubrzani otkucaji srca (preko 100 otkucaja u minuti)

Testovi koji se mogu naručiti uključuju:

• ADAMTS 13 razina aktivnosti
• Bilirubin
• Razmaz krvi
• Kompletna krvna slika (CBC)
• Razina kreatinina
• Razina laktat dehidrogenaze (LDH)
• Broj trombocita
• Analiza urina
• Haptoglobin
• Coombsov test

Možda ćete imati tretman koji se naziva izmjena plazme. Uklanja vašu abnormalnu plazmu i zamjenjuje je normalnom plazmom zdravog davatelja. Plazma je tekući dio krvi koji sadrži krvne stanice i trombocite. Izmjena plazme također zamjenjuje nedostajući enzim.

Postupak se vrši na sljedeći način:

• Prvo, vadi vam se krv kao da darujete krv.
• Kako se krv prolazi kroz stroj koji razdvaja krv na različite dijelove, abnormalna plazma se uklanja i vaše krvne stanice se spašavaju.
• Zatim se vaše krvne stanice kombiniraju s normalnom plazmom davatelja i vraćaju vam se.

Ovaj se tretman ponavlja svakodnevno dok testovi krvi ne pokažu poboljšanje.

Osobe koje ne reagiraju na ovaj tretman ili se njihovo stanje često vraća možda će trebati:

• Operirajte im slezenu
• Nabavite lijekove koji potiskuju imunološki sustav, poput steroida ili rituksimaba

Većina ljudi koji se podvrgavaju izmjeni plazme u potpunosti se oporavljaju. Ali neki ljudi umiru od ove bolesti, pogotovo ako joj se odmah ne dijagnosticira. U ljudi koji se ne oporave, ovo stanje može postati dugoročno (kronično).

Komplikacije mogu uključivati:

• Zatajenja bubrega
• Nizak broj trombocita (trombocitopenija)
• Nizak broj crvenih krvnih zrnaca (uzrokovan preranim razgradnjom crvenih krvnih zrnaca)
• Problemi s živčanim sustavom
• Jako krvarenje (krvarenje)
• Moždani udar

Nazovite svog liječnika ako imate neobjašnjiva krvarenja.

Budući da je uzrok nepoznat, ne postoji poznati način za sprečavanje ovog stanja.

TTP

• Krvne stanice

Abrams CS. Trombocitopenija. U: Goldman L, Schafer AI, ur. Goldman-Cecil medicina. 25. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: poglavlje 172.

Web stranica Nacionalnog instituta za srce, pluća i krv. Trombotička trombocitopenična purpura. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/thrombotic-thrombocytopenic-purpura. Pristupljeno 1. ožujka 2019.

Schneidewend R, Epperla N, Friedman KD. Trombotička trombocitopenična purpura i hemolitički uremički sindrom. U: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, ur. Hematologija: osnovni principi i praksa. 7. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: poglavlje 134.