Nedostatak protrombina

Nedostatak protrombina je poremećaj uzrokovan nedostatkom proteina u krvi koji se naziva protrombin. To dovodi do problema sa zgrušavanjem krvi (koagulacijom). Protrombin je poznat i kao faktor II (faktor dva).

Kad krvarite, u tijelu se odvija niz reakcija koje pomažu u stvaranju krvnih ugrušaka. Taj se proces naziva koagulacijska kaskada. Uključuje posebne bjelančevine zvane čimbenici zgrušavanja ili zgrušavanja. Možda ćete imati veće šanse za prekomjerno krvarenje ako jedan ili više ovih čimbenika nedostaje ili ne funkcionira kako bi trebao.

Protrombin ili faktor II jedan je od takvih čimbenika koagulacije. Nedostatak protrombina javlja se u obiteljima (nasljeđuje se) i vrlo je rijedak. Oba roditelja moraju imati gen za prenošenje poremećaja na svoju djecu. Obiteljska anamneza poremećaja krvarenja može biti faktor rizika.

Nedostatak protrombina također može biti posljedica drugog stanja ili upotrebe određenih lijekova. To se naziva stečeni nedostatak protrombina. Može biti uzrokovano:

• Nedostatak vitamina K (neke se bebe rađaju s nedostatkom vitamina K)
• Teška bolest jetre
• Upotreba lijekova koji sprečavaju zgrušavanje (antikoagulansi poput varfarina)

Simptomi mogu uključivati ​​bilo što od sljedećeg:

• Nenormalno krvarenje nakon poroda
• Jaka menstrualna krvarenja
• Krvarenje nakon operacije
• Krvarenje nakon traume
• Modrice lako
• Krvarenje iz nosa koje ne prestaje lako
• Krvarenje iz pupkovine nakon rođenja

Testovi koji se mogu obaviti uključuju:

• Analiza faktora II
• Djelomično vrijeme tromboplastina
• Protrombinsko vrijeme (PT)
• Studija miješanja (poseban PTT test za potvrdu nedostatka protrombina)

Krvarenje se može kontrolirati davanjem intravenskih (IV) infuzija plazme ili koncentrata čimbenika zgrušavanja. Ako vam nedostaje vitamina K, možete ga uzimati oralno, injekcijama ispod kože ili venom (intravenozno).

Ako imate ovaj poremećaj krvarenja, svakako:

• Obavijestite svoje liječnike prije nego što započnete bilo kakav postupak, uključujući operaciju i stomatološki rad.
• Obavijestite članove svoje obitelji jer mogu imati isti poremećaj, ali to još ne znaju.

Ovi izvori mogu pružiti više informacija o nedostatku faktora VII:

• Nacionalna zaklada za hemofiliju: nedostaci ostalih čimbenika - www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of-Bleeding-Disorders/Other-Factor-Deficiency
• Informativni centar za genetske i rijetke bolesti NIH - rarediseases.info.nih.gov/diseases/2926/prothrombin-deficiency

Ishod je dobar uz pravilno liječenje.

Naslijeđeni nedostatak protrombina životno je stanje.

Izgledi za stečeni nedostatak protrombina ovise o uzroku. Ako je uzrok bolesti jetre, ishod ovisi o tome koliko se dobro može liječiti vaša bolest jetre. Uzimanje dodataka vitamina K liječit će nedostatak vitamina K.

Mogu se javiti jaka krvarenja u organima.

Odmah potražite hitnu pomoć ako imate neobjašnjiv ili dugotrajan gubitak krvi ili ako ne možete kontrolirati krvarenje.

Ne postoji poznata prevencija nasljednog nedostatka protrombina. Kada je uzrok nedostatak vitamina K, upotreba vitamina K može vam pomoći.

Hipoprotrombinemija; Nedostatak faktora II; Disprotrombinemija

• Stvaranje krvnih ugrušaka
• Krvni ugrušci

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Rijetki nedostaci čimbenika koagulacije. U: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, ur. Hematologija: osnovni principi i praksa. 7. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: poglavlje 137.

Dvorana JE. Hemostaza i koagulacija krvi. U: Dvorana JE, ur. Guyton i Hall udžbenik medicinske fiziologije. 13. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: poglavlje 37.

Ragni MV. Hemoragijski poremećaji: nedostaci faktora zgrušavanja. U: Goldman L, Schafer AI, ur. Goldman-Cecil medicina. 25. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: poglavlje 174.