Nekrotizirajući vaskulitis

Nekrotizirajući vaskulitis skupina je poremećaja koji uključuju upalu zidova krvnih žila. Veličina zahvaćenih krvnih žila pomaže utvrditi imena ovih stanja i kako poremećaj uzrokuje bolest.

Nekrotizirajući vaskulitis može biti primarno stanje kao što je nodosni poliarteritis ili granulomatoza s poliangiitisom (ranije nazvana Wegenerova granulomatoza). U drugim slučajevima vaskulitis se može pojaviti kao dio drugog poremećaja, poput sistemskog eritemskog lupusa ili hepatitisa C.

Uzrok upale je nepoznat. Vjerojatno je povezano s autoimunim čimbenicima. Zid krvne žile može se ožiljati i zadebljati ili umrijeti (postati nekrotičan). Krvna žila se može zatvoriti, prekidajući protok krvi u tkivima koja opskrbljuje. Nedostatak protoka krvi uzrokovat će odumiranje tkiva. Ponekad se krvna žila može slomiti i iskrvariti (puknuti).

Nekrotizirajući vaskulitis može utjecati na krvne žile u bilo kojem dijelu tijela. Stoga može uzrokovati probleme na koži, mozgu, plućima, crijevima, bubrezima, mozgu, zglobovima ili bilo kojem drugom organu.

Groznica, zimica, umor, artritis ili gubitak kilograma u početku mogu biti jedini simptomi. Međutim, simptomi mogu biti u gotovo bilo kojem dijelu tijela.

Koža:

• Kvržice crvene ili ljubičaste boje na nogama, rukama ili drugim dijelovima tijela
• Plavičasta boja prstiju na rukama i nogama
• Znakovi odumiranja tkiva zbog nedostatka kisika poput boli, crvenila i čira koji ne zarastaju

Mišići i zglobovi:

• Bol u zglobovima
• Bolovi u nogama
• Slabost mišića

Mozak i živčani sustav:

• Bol, utrnulost, trnci u ruci, nozi ili nekom drugom području tijela
• Slabost ruke, noge ili drugog područja tijela
• Učenici različitih veličina
• Vjeđa ovješena
• Poteškoće s gutanjem
• Oštećenje govora
• Poteškoće u kretanju

Pluća i respiratorni trakt:

• Kašalj
• Kratkoća daha
• Zagušenje sinusa i bol
• Kašljanje krvi ili krvarenje iz nosa

Ostali simptomi uključuju:

• Bolovi u trbuhu
• Krv u mokraći ili stolici
• Promuklost ili promjena glasa
• Bolovi u prsima zbog oštećenja arterija koje opskrbljuju srce (koronarne arterije)

Pružatelj zdravstvene zaštite obavit će cjeloviti fizički pregled. Pregled živčanog sustava (neurološki) može pokazivati ​​znakove oštećenja živaca.

Testovi koji se mogu obaviti uključuju:

• Kompletna krvna slika, opsežna kemijska ploča i analiza urina
• RTG grudnog koša
• Test C-reaktivnog proteina
• Stopa taloženja
• Test krvi za hepatitis
• Krvni test na antitijela protiv neutrofila (ANCA antitijela) ili nuklearne antigene (ANA)
• Krvni test za krioglobuline
• Test krvi za razinu komplementa
  
• Slikovne studije poput angiograma, ultrazvuka, računalne tomografije (CT) ili magnetske rezonancije (MRI)
• Biopsija kože, mišića, tkiva organa ili živca

Kortikosteroidi se daju u većini slučajeva. Doza će ovisiti o tome koliko je loše stanje.

Ostali lijekovi koji potiskuju imunološki sustav mogu smanjiti upalu krvnih žila. To uključuje azatioprin, metotreksat i mikofenolat. Ovi se lijekovi često koriste zajedno s kortikosteroidima. Ova kombinacija omogućuje kontrolu bolesti nižom dozom kortikosteroida.

Za teške bolesti, ciklofosfamid (Cytoxan) se koristi već dugi niz godina. Međutim, rituksimab (Rituxan) je jednako učinkovit i manje je toksičan.

Nedavno se pokazalo da je tocilizumab (Actemra) učinkovit za arteritis divovskih stanica kako bi se doza kortikosteroida mogla smanjiti.

Nekrotizirajući vaskulitis može biti ozbiljna i po život opasna bolest. Ishod ovisi o mjestu vaskulitisa i ozbiljnosti oštećenja tkiva. Komplikacije mogu nastati zbog bolesti i zbog lijekova. Većina oblika nekrotizirajućeg vaskulitisa zahtijeva dugotrajno praćenje i liječenje.

Komplikacije mogu uključivati:

• Trajna oštećenja strukture ili funkcije zahvaćenog područja
• Sekundarne infekcije nekrotičnih tkiva
• Nuspojave korištenih lijekova

Nazovite svog davatelja usluga ako imate simptome nekrotizirajućeg vaskulitisa.

Hitni simptomi uključuju:

• Problemi u više dijelova tijela poput moždanog udara, artritisa, jakog osipa na koži, bolova u trbuhu ili iskašljavanja krvi
• Promjene u veličini zjenice
• Gubitak funkcije ruke, noge ili drugog dijela tijela
• Govorni problemi
• Poteškoće s gutanjem
• Slabost
• Jaki bolovi u trbuhu
  

Ne postoji poznati način prevencije ovog poremećaja.

• Krvožilni sustav

Jennette JC, Falk RJ. Bubrežni i sistemski vaskulitis. U: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, ur. Sveobuhvatna klinička nefrologija. 6. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: poglavlje 25.

Jennette JC, Weimer ET, Kidd J. Vasculitis. U: McPherson RA, Pincus MR, ur. Henryjeva klinička dijagnostika i upravljanje laboratorijskim metodama. 23. izdanje St Louis, MO: Elsevier; 2017: poglavlje 53.

Rhee RL, Hogan SL, Poulton CJ, et al. Trendovi dugoročnih ishoda kod bolesnika s vaskulitisom povezanim s antineutrofilnim citoplazmatskim antitijelima s bubrežnom bolešću. Artritis Reumatol. 2016; 68 (7): 1711-1720. PMID: 26814428 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26814428.

Specks U, Merkel PA, Seo P, et al. Učinkovitost režima indukcije remisije za vaskulitis povezan s ANCA. N Engl J Med. 2013; 369 (5): 417-427. PMID: 23902481 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23902481.

Stone JH, Klearman M, Collinson N. Probno ispitivanje tocilizumaba kod arteritisa divovskih stanica. N Engl J Med. 2017; 377 (15): 1494-1495. PMID: 29020600 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29020600.