Restriktivna kardiomiopatija

Restriktivna kardiomiopatija odnosi se na niz promjena u načinu funkcioniranja srčanog mišića. Te promjene uzrokuju da se srce slabo puni (češće) ili slabo stišće (rjeđe). Ponekad su prisutna oba problema.

U slučaju restriktivne kardiomiopatije, srčani mišić je normalne veličine ili je malo povećan. Većinu vremena pumpa i normalno. Međutim, ne opušta se normalno tijekom vremena između otkucaja srca kada se krv vraća iz tijela (dijastola).

Iako je glavni problem abnormalno punjenje srca, srce možda neće snažno pumpati krv kad bolest napreduje. Nenormalna funkcija srca može utjecati na pluća, jetru i druge tjelesne sustave. Restriktivna kardiomiopatija može utjecati na jednu ili obje donje srčane komore (komore). Restriktivna kardiomiopatija rijetko je stanje. Najčešći uzroci su amiloidoza i ožiljci srca od nepoznatog uzroka. Također se može dogoditi nakon transplantacije srca.

Ostali uzroci restriktivne kardiomiopatije uključuju:

• Amiloidoza srca
• Karcinoidna bolest srca
• Bolesti sluznice srca (endokarda), poput endomiokardijalne fibroze i Loefflerovog sindroma (rijetko)
• Preopterećenje željezom (hemokromatoza)
• Sarkoidoza
• Ožiljci nakon zračenja ili kemoterapije
• Sklerodermija
• Tumori srca

Simptomi zatajenja srca su najčešći. Ovi se simptomi s vremenom često razvijaju polako.Međutim, simptomi ponekad počinju vrlo iznenada i ozbiljni su.

Uobičajeni simptomi su:

• Kašalj
• Problemi s disanjem koji se javljaju noću, s aktivnošću ili kada ležite ravno
• Umor i nemogućnost vježbanja
• Gubitak apetita
• Oticanje trbuha
• Oticanje stopala i gležnjeva
• Neujednačen ili ubrzan puls

Ostali simptomi mogu uključivati:

• Bol u prsima
• Nemogućnost koncentracije
• Nizak urin
• Potrebno mokrenje noću (kod odraslih)

Fizički pregled može pokazati:

• Uvećane (raširene) ili izbočene vratne vene
• Povećana jetra
• Pluća pucketaju i abnormalni ili udaljeni srčani zvukovi u prsima čuju se stetoskopom
• Rezervna tekućina u rukama i nogama
• Znakovi zatajenja srca

Testovi za restriktivnu kardiomiopatiju uključuju:

• Kateterizacija srca i koronarna angiografija
• CT skeniranja prsnog koša
• RTG grudnog koša
• EKG (elektrokardiogram)
• Ehokardiogram i Doppler studija
• MRI srca
• Skeniranje nuklearnog srca (MUGA, RNV)
• Studije željeza u serumu
• Testovi na proteine ​​u serumu i urinu

Restriktivna kardiomiopatija može izgledati slično konstriktivnom perikarditisu. Kateterizacija srca može pomoći u potvrđivanju dijagnoze. Rijetko može biti potrebna biopsija srca.

Stanje koje uzrokuje kardiomiopatiju liječi se kada se može naći.

Poznato je da nekoliko lijekova dobro djeluje na restriktivnu kardiomiopatiju. Glavni cilj liječenja je kontrola simptoma i poboljšanje kvalitete života.

Sljedeći tretmani mogu se koristiti za kontrolu simptoma ili prevenciju problema:

• Lijekovi za razrjeđivanje krvi
• Kemoterapija (u nekim situacijama)
• Diuretici za uklanjanje tekućine i pomoć u poboljšanju disanja
• Lijekovi za sprečavanje ili kontrolu abnormalnih srčanih ritmova
• Steroidi ili kemoterapija zbog nekih uzroka

Može se razmotriti transplantaciju srca ako je srčana funkcija vrlo loša i simptomi su ozbiljni.

Osobe s ovim stanjem često razvijaju zatajenje srca koje se pogoršava. Mogu se pojaviti i problemi sa srčanim ritmom ili "propusni" srčani zalisci.

Osobe s restriktivnom kardiomiopatijom mogu biti kandidati za transplantaciju srca. Izgledi ovise o uzroku stanja, ali obično su loši. Preživljavanje nakon dijagnoze može trajati duže od 10 godina.

Nazovite svog liječnika ako imate simptome restriktivne kardiomiopatije.

Kardiomiopatija - restriktivna; Infiltrativna kardiomiopatija; Idiopatska fibroza miokarda

• Srce - presjek kroz sredinu
• Srce - pogled sprijeda

Falk RH, Hershberger RE. Proširene, restriktivne i infiltrativne kardiomiopatije. U: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, ur. Braunwaldova bolest srca: udžbenik kardiovaskularne medicine. 11. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: poglavlje 77.

McKenna WJ, Elliott PM. Bolesti miokarda i endokarda. U: Goldman L, Schafer AI, ur. Goldman-Cecil medicina. 26. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavlje 54.