Što je hipokalemička periodična paraliza i kako se liječi?

Sadržaj

• Koliko je česta periodična hipokalemička paraliza?
• Postoje li različite vrste hipokalemičke periodične paralize?
• Koji su simptomi?
• Što uzrokuje hipokalemičku periodičnu paralizu?
• Što aktivira napad?
• Kako se dijagnosticira hipokalemička periodična paraliza?
• Liječenje periodične paralize hipokalemike
• Kada posjetiti svog liječnika
• pogled
• Mogu li se spriječiti napadi hipokalemičke periodične paralize?
• Trebao bi

Koliko je česta periodična hipokalemička paraliza?

Hipokalemička periodična paraliza (hypoPP ili hypoKPP) je rijedak poremećaj u kojem osoba doživi epizode bezbolne mišićne slabosti i često paralize. To je najčešće od nekoliko genetskih poremećaja koji uzrokuju periodičnu paralizu.

Ovaj oblik paralize povezan je s niskom razinom kalija. Otprilike 1 na 100.000 ljudi ima hipoPP, a kod muškaraca je to tri do četiri puta češće.

Postoje li različite vrste hipokalemičke periodične paralize?

Postoje dvije vrste hypoPP-a:

• Paralitički: Ovaj oblik je najčešći. U paraliznom obliku doživljavaju povremene epizode mišićne slabosti ili paralize.
• miopatija: Ovaj oblik karakterizira stalna slabost mišića, umor i bol. Više od 74 posto starijih osoba s hipoPP-om doživljava miopatiju. Jedan od prvih simptoma miopatije je slabost ili paraliza nogu, nastala vježbanjem.

Koji su simptomi?

Ljudi obično prvi napad dožive u dobi između 10 i 14 godina. Napadi se događaju nasumično, ali često ih pokreću faktori poput hrane ili vježbanja. Vrlo je uobičajeno doživjeti napad nakon buđenja iz sna.

Napadi se razlikuju u ozbiljnosti od blage mišićne slabosti do značajne paralize. Mogu trajati od nekoliko sati do nekoliko dana. Učestalost napada također varira od osobe do osobe. Neki ih svakodnevno doživljavaju, dok ih drugi doživljavaju nekoliko puta godišnje.

Kako osoba stari, može doživjeti manje epizoda paralize. Umjesto toga, oni imaju ono što se naziva pobačajnim napadima. To se odnosi na opću slabost mišića koja traje dulje vrijeme.

Uobičajeni simptomi uključuju:

• palpitacije srca
• slabi ili grčeviti mišići, najčešće u rukama, nogama, ramenima i kukovima
• paraliza

Što uzrokuje hipokalemičku periodičnu paralizu?

HypoPP napadi nastaju zato što nema dovoljno kalija u tijelu. Kako se kalijevi ioni otapaju u vašem tijelu, oni poprimaju pozitivan električni naboj. To punjenje omogućuje im da provode struju i šalju signale po cijelom tijelu. Kalijevi ioni obavljaju mnoge zadatke u vašem tijelu, poput prijenosa živčanih impulsa.

Jedna od najvažnijih funkcija kalija je pomoć mišićima da se skupe. Vaši mišići rade izmjenjujući kontrakcije i opuštanje. To je ono što djeluje na sve mišiće u vašem tijelu.

Ioni se pumpaju u stanice i iz njih ionskim pumpama u staničnim membranama. Oni putuju u vašem tijelu kroz proteinske kanale slične tunelima.

Ljudi koji imaju hipoPP imaju mutacije u svojim genima koji mijenjaju način rada ovih proteinskih kanala. Kao rezultat toga, nemaju dovoljno kalija potrebnog da se mišići stisnu. To je ono što uzrokuje slabost mišića i paralizu.

Stanje je autosomni poremećaj. To znači da se to može prenijeti kroz obitelji. Ako jedan roditelj ima gen koji uzrokuje hipoPP, njihova djeca će razviti hipoPP.

Međutim, neki ljudi imaju hipoPP bez poznate obiteljske anamneze.

Što aktivira napad?

Iako se epizodni okidači razlikuju za svaku osobu, epizode paralize često uzrokuju:

• slatka ili škrobna hrana
• slana hrana
• ide predugo između obroka
• jede vrlo velik obrok
• spavati
• visoka razina fizičkog napora
• temperaturni ekstremi
• snažna emocija
• određene lijekove, poput anestezije

Kako se dijagnosticira hipokalemička periodična paraliza?

HypoPP je često teško dijagnosticirati. Ne postoje testovi za poremećaj, a simptomi nisu vidljivi ako niste primijećeni tijekom napada.

Ako imate simptome karakteristične za hipoPP, posavjetujte se s liječnikom. Vaš će liječnik tražiti:

• Opišite svoje simptome.
• Objasnite u koje doba dana imate simptome.
• Opišite što ste radili neposredno prije događaja.

Ako imate obiteljsku anamnezu hipoPP-a, svakako to obavijestite svog liječnika. Ovo im može pomoći da procijene vaše simptome i postave dijagnozu.

Ako tijekom sastanka doživite napad, vaš liječnik može:

• testirati krv za utvrđivanje razine kalija
• pregledati da li postoji smanjenje mišićnih refleksa
• naručite elektrokardiogram ako imate nepravilni rad srca ili slične srčane simptome

Liječenje periodične paralize hipokalemike

Liječenje se sastoji od promjene prehrane i izbjegavanja stvari koje pokreću vaše napade. Vaš će liječnik također htjeti liječiti lijekovima.

Liječenje uključuje izbjegavanje poznatih okidača. Na primjer, ako slana hrana obično napadne, njihovo ograničavanje ili uklanjanje iz prehrane može pomoći.

Razgovarajte s liječnikom o poznatim okidačima. Mogu vam pomoći u izradi plana upravljanja.

Vaš liječnik također može propisati sljedeće:

• Inhibitori karbonske anhidraze: Ovi lijekovi povećavaju protok kalija. Uobičajene opcije uključuju diklorfenamid (Keveyis) i acetazolamid (Diamox).
• Dodaci kalijumu: Oralni dodaci kalija mogu se dati kako bi se zaustavio napad koji je u tijeku. Vaš liječnik će vas savjetovati o pravilnom doziranju.

Kada posjetiti svog liječnika

Iako su rijetke, neki ljudi mogu doživjeti ozbiljnije napade zbog kojih je potrebna hitna medicinska pomoć.

Simptomi koji jamče putovanje na hitnu su:

• nepravilan rad srca, nazvan aritmija
• teškoće u disanju
• problema s gutanjem ili govorom
• gubitak svijesti

pogled

HypoPP je rijetko opasan po život. Promjene prehrane i načina života kako bi se izbjegli poznati okidači mogu vam pomoći smanjiti broj napada. Neki smatraju da je poremećaj dobro kontroliran kombinacijom ovih koraka i propisanih lijekova. Razgovarajte sa svojim liječnikom o mogućnostima. Mogu vam pomoći osmisliti najbolji tretman.

Mogu li se spriječiti napadi hipokalemičke periodične paralize?

Iako se hipoPP ne može spriječiti, možete poduzeti korake da smanjite učestalost epizode i smanjite ozbiljnost.

Trebao bi

• Saznajte koji su vaši okidači kako biste ih mogli izbjeći u budućnosti.
• Održavajte stalnu razinu aktivnosti iz dana u dan.
• Jedite dijetu s malo ugljikohidrata.
• Izbjegavajte alkohol.
• Ograničite unos soli.