Glukagonoma

Sadržaj

• Koji su simptomi glukagonoma?
• Koji su uzroci glukagonoma?
• Kako se dijagnosticira glukagonom?
• Koji su tretmani za glukagonom dostupni?
• Koje su komplikacije glukagonoma?
• Što mogu dugoročno očekivati?

Što je glukagonom?

Glukagonom je rijedak tumor koji zahvaća gušteraču. Glukagon je hormon koji proizvodi gušterača i koji s inzulinom kontrolira količinu šećera u krvi. Stanice tumora glukagonoma proizvode velike količine glukagona, a ove visoke razine stvaraju ozbiljne, bolne i po život opasne simptome. Otprilike 5 do 10 posto neuroendokrinih tumora koji se razviju u gušterači čine glukagonomi.

Koji su simptomi glukagonoma?

Ako imate tumor koji proizvodi velike količine glukagona, to će utjecati na mnoge aspekte vašeg zdravlja. Glukagon uravnotežuje učinke inzulina regulirajući količinu šećera u krvi. Ako imate previše glukagona, vaše stanice ne pohranjuju šećer i umjesto toga šećer ostaje u vašem krvotoku.

Glukagonom dovodi do simptoma sličnih dijabetesu i drugih bolnih i opasnih simptoma, uključujući:

• visok šećer u krvi
• pretjerana žeđ i glad zbog visokog šećera u krvi
• često buđenje noću radi mokrenja
• proljev
• osip na koži ili dermatitis na licu, trbuhu, stražnjici i stopalima koji su često hrskavi ili ispunjeni gnojem
• nenamjerno mršavljenje
• krvni ugrušci u nogama, što se naziva i dubokom venskom trombozom

Koji su uzroci glukagonoma?

Nema poznatih izravnih uzroka glukagonoma. Ako u obiteljskoj anamnezi imate sindrom nazvan multipla endokrina neoplazija tip 1 (MEN1), imate veći rizik od razvoja glukagonoma. Međutim, oni koji nemaju druge čimbenike rizika mogu razviti ove tumore.

Glukagonomi su kancerogeni ili zloćudni otprilike u to vrijeme. Maligni glukagonomi šire se u druga tkiva, obično jetru, i počinju ometati funkciju drugih organa.

Kako se dijagnosticira glukagonom?

Može biti teško dijagnosticirati glukagonom. Čini se da simptome uzrokuje neko drugo stanje, a prije postavljanja točne dijagnoze mogu proći i godine.

Dijagnoza se u početku postavlja s nekoliko krvnih pretraga. Visoka razina glukagona obilježje je ovog stanja. Ostali znakovi uključuju visoki šećer u krvi, visoku razinu kromogranina A, koji je protein koji se često nalazi u karcinoidnim tumorima, i anemiju, koja je stanje u kojem imate nisku razinu crvenih krvnih stanica.

Vaš će liječnik pratiti ove testove CT-om abdomena kako bi utvrdio prisutnost tumora.

Dvije trećine svih glukagonoma su zloćudne. Ti se tumori mogu širiti tijelom i napadati druge organe. Tumori su često veliki i mogu biti široki 4 do 6 centimetara kad ih se otkrije. Ovaj se rak često otkriva dok se ne proširi na jetru.

Koji su tretmani za glukagonom dostupni?

Liječenje glukagonoma uključuje uklanjanje tumorskih stanica i liječenje učinaka viška glukagona na vaše tijelo.

Najbolje je započeti liječenje stabiliziranjem učinaka viška glukagona. To često uključuje uzimanje analognog lijeka somatostatina, poput injekcije oktreotida (Sandostatin). Oktreotid pomaže u suzbijanju učinaka glukagona na vašu kožu i poboljšava kožni osip.

Ako ste jako smršavjeli, možda će vam trebati IV za pomoć u obnavljanju tjelesne težine. Visoki šećer u krvi može se liječiti inzulinom i pomno nadzirati razinu glukoze u krvi.

Možete dobiti i antikoagulant ili lijek za razrjeđivanje krvi. To sprječava stvaranje krvnih ugrušaka u nogama, poznatu i kao duboka venska tromboza. Za ljude kojima prijeti duboka venska tromboza, filter se može staviti u jednu od vaših velikih vena, donju šuplju venu, kako bi spriječio da ugrušci dođu do vaših pluća.

Jednom kada budete dovoljno zdravi, tumor će vjerojatno biti kirurški uklonjen. Ova vrsta tumora rijetko dobro reagira na kemoterapiju. Operacija je najuspješnija ako se tumor uhvati dok je još uvijek ograničen na gušteraču.

Istražna operacija trbuha može se raditi laparoskopski, s malim rezovima koji omogućuju kamere, svjetla i alate, ili stvaranjem većeg otvorenog reza.

Većina glukagonoma javlja se na lijevoj strani ili repu gušterače. Uklanjanje ovog odjeljka naziva se distalna pankreatektomija. U nekih se ljudi uklanja i slezena. Kada se tumorsko tkivo pregleda pod mikroskopom, teško je reći je li kancerogeno. Ako je kancerogen, vaš će kirurg ukloniti što je više moguće tumora kako bi spriječio njegovo daljnje širenje. To može uključivati ​​dio gušterače, lokalne limfne čvorove, pa čak i dio jetre.

Koje su komplikacije glukagonoma?

Višak glukagona dovodi do simptoma sličnih dijabetesu. Visok šećer u krvi može uzrokovati:

• oštećenje živaca
• sljepoća
• metabolički problemi
• oštećenje mozga

Duboka venska tromboza može uzrokovati da krvni ugrušci putuju u pluća, a može čak i smrt.

Ako tumor napadne jetru, na kraju može prouzročiti zatajenje jetre.

Što mogu dugoročno očekivati?

Obično se, dok se dijagnosticira glukagonom, rak proširi na druge organe, poput jetre. Općenito, operacija nije učinkovita jer ju je teško rano otkriti.

Jednom kada se tumor ukloni, učinak viška glukagona odmah se smanjuje. Ako je tumor ograničen samo na gušteraču, petogodišnja stopa preživljavanja je, što znači da 55 posto ljudi živi pet godina nakon operacije.Postoji petogodišnja stopa preživljavanja ako se tumori ne mogu ukloniti kirurškim zahvatom.