Ebsteinova anomalija

Ebsteinova anomalija rijetka je srčana mana u kojoj su dijelovi trikuspidalnog ventila abnormalni. Trikuspidalni zalistak odvaja desnu donju srčanu komoru (desna komora) od desne gornje srčane komore (desni pretkomor). U Ebsteinovoj anomaliji, položaj trikuspidalnog ventila i način na koji funkcionira za odvajanje dviju komora je abnormalan.

Stanje je urođeno, što znači da je prisutno pri rođenju.

Trikuspidalni zalistak je obično napravljen od tri dijela, koji se nazivaju listići ili preklopci. Leci se otvaraju kako bi se krv mogla pomicati iz desne pretkomore (gornje komore) u desnu komoru (donja komora) dok se srce opušta. Zatvaraju se kako bi spriječili kretanje krvi iz desne klijetke u desnu pretkomoru dok srce pumpa.

U ljudi s Ebsteinovom anomalijom letci se stavljaju dublje u desnu klijetku umjesto u normalan položaj. Leci su često veći od normalnih. Kvar najčešće uzrokuje loš rad ventila, a krv može krenuti pogrešnim putem. Umjesto da teče prema plućima, krv teče natrag u desni atrij. Rezervni protok krvi može dovesti do povećanja srca i nakupljanja tekućine u tijelu. Također može doći do suženja zaliska koji vodi do pluća (plućni zalistak).

U mnogim slučajevima ljudi također imaju rupu u zidu koja razdvaja dvije gornje komore srca (defekt pretkomorske pregrade) i protok krvi kroz tu rupu može uzrokovati odlazak krvi siromašne kisikom u tijelo. To može uzrokovati cijanozu, plavu boju kože uzrokovanu krvlju siromašnom kisikom.

Ebsteinova anomalija nastaje kako se dijete razvija u maternici. Točan uzrok nije poznat. Korištenje određenih lijekova (poput litija ili benzodiazepina) tijekom trudnoće može igrati ulogu. Stanje je rijetko. Češći je kod bijelaca.

Nenormalnost može biti neznatna ili vrlo ozbiljna. Stoga se simptomi mogu kretati od blagih do vrlo ozbiljnih. Simptomi se mogu razviti ubrzo nakon rođenja, a mogu uključivati ​​usne i nokte plavkasto obojene zbog niske razine kisika u krvi. U težim slučajevima beba se čini vrlo bolesnom i ima problema s disanjem. U blažim slučajevima oboljela osoba može biti asimptomatska dugi niz godina, ponekad čak i trajno.

Simptomi kod starije djece mogu uključivati:

• Kašalj
• Neuspjeh u rastu
• Umor
• Ubrzano disanje
• Kratkoća daha
• Vrlo ubrzan rad srca

Novorođenčad koja ozbiljno istječe kroz trikuspidalni zalistak imat će vrlo nisku razinu kisika u krvi i značajno povećanje srca. Pružatelj zdravstvene zaštite može čuti abnormalne zvukove srca, poput žamora, kada sluša prsa stetoskopom.

Testovi koji mogu pomoći u dijagnozi ovog stanja uključuju:

• RTG grudnog koša
• Magnetska rezonancija (MRI) srca
• Mjerenje električne aktivnosti srca (EKG)
• Ultrazvuk srca (ehokardiogram)

Liječenje ovisi o težini nedostatka i specifičnim simptomima. Medicinska njega može uključivati:

• Lijekovi za pomoć kod zatajenja srca, poput diuretika.
• Kisik i druga podrška za disanje.
• Operacija za korekciju ventila.
• Zamjena tricuspid ventila. To može biti potrebno djeci koja se i dalje pogoršavaju ili imaju ozbiljnije komplikacije.

Općenito, što se ranije razvijaju simptomi, to je bolest teža.

Neki ljudi mogu imati ili nikakve simptome ili vrlo blage simptome. Drugi se mogu s vremenom pogoršati, razvijajući plavu boju (cijanozu), zatajenje srca, blokadu srca ili opasne srčane ritmove.

Ozbiljno curenje može dovesti do oticanja srca i jetre i kongestivnog zatajenja srca.

Ostale komplikacije mogu uključivati:

• Nenormalni srčani ritmovi (aritmije), uključujući nenormalno brze ritmove (tahiaritmije) i nenormalno spore ritmove (bradiaritmije i srčani blok)
• Krvni ugrušci iz srca u druge dijelove tijela
• Apsces mozga

Nazovite svog davatelja usluga ako vaše dijete razvije simptome ovog stanja. Odmah potražite liječničku pomoć ako se pojave problemi s disanjem.

Ne postoji nikakva poznata prevencija, osim razgovora s liječnikom prije trudnoće ako uzimate lijekove za koje se smatra da su povezani s razvojem ove bolesti. Možda ćete uspjeti spriječiti neke od komplikacija bolesti. Na primjer, uzimanje antibiotika prije stomatološke kirurgije može pomoći u prevenciji endokarditisa.

Ebsteinova anomalija; Ebsteinova malformacija; Kongenitalna srčana mana - Ebstein; Srce s urođenim defektom - Ebstein; Cijanotična bolest srca - Ebstein

• Ebsteinova anomalija

Bhatt AB, Foster E, Kuehl K, i sur. Kongenitalne bolesti srca u starijih odraslih: znanstvena izjava Američkog udruženja za srce. Cirkulacija. 2015; 131 (21): 1884-1931. PMID: 25896865 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25896865/.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Cijanotične kongenitalne lezije srca: lezije povezane sa smanjenim plućnim protokom krvi. U: Kliegman RM, St.Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, ur. Nelson Udžbenik pedijatrije. 21. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavlje 457.

Stout KK, Daniels CJ, Aboulhosn JA, et al. Smjernice AHA / ACC iz 2018. za upravljanje odraslima s urođenom srčanom bolešću: izvješće Radne skupine za kliničku praksu American College of Cardiology / American Heart Association. Cirkulacija. 2019; 139: e698-e800. PMID: 30121239 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30121239/.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Kongenitalne bolesti srca u odraslog i dječjeg bolesnika. U: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, ur. Braunwaldova bolest srca: udžbenik kardiovaskularne medicine. 11. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: poglavlje 75.