Poremećaji imunodeficijencije

Poremećaji imunodeficijencije javljaju se kada je imunološki odgovor tijela smanjen ili ga nema.

Imunološki sustav sastoji se od limfoidnog tkiva u tijelu, što uključuje:

• Koštana srž
• Limfni čvorovi
• Dijelovi slezene i gastrointestinalnog trakta
• Timus
• Krajnici

Proteini i stanice u krvi također su dio imunološkog sustava.

Imunološki sustav pomaže u zaštiti tijela od štetnih tvari zvanih antigeni. Primjeri antigena uključuju bakterije, viruse, toksine, stanice raka i stranu krv ili tkiva druge osobe ili vrste.

Kad imunološki sustav otkrije antigen, on reagira stvaranjem proteina koji se nazivaju antitijela koja uništavaju štetne tvari. Odgovor imunološkog sustava također uključuje proces koji se naziva fagocitoza. Tijekom ovog procesa određene bijele krvne stanice gutaju i uništavaju bakterije i druge strane tvari. Proteini zvani komplement pomažu u ovom procesu.

Poremećaji imunodeficijencije mogu utjecati na bilo koji dio imunološkog sustava. Ta se stanja najčešće javljaju kada posebne bijele krvne stanice zvane T ili B limfociti (ili oboje) ne funkcioniraju normalno ili vaše tijelo ne proizvodi dovoljno antitijela.

Nasljedni poremećaji imunodeficijencije koji utječu na B stanice uključuju:

• Hipogamaglobulinemija, koja obično dovodi do respiratornih i gastrointestinalnih infekcija
• Agamaglobulinemija, koja rezultira ozbiljnim infekcijama u ranoj fazi života, a često je smrtonosna

Nasljedni poremećaji imunodeficijencije koji utječu na T stanice mogu uzrokovati ponovljene infekcije Candidom (kvascima). Naslijeđena kombinirana imunodeficijencija utječe i na T stanice i na B stanice. Može biti smrtonosno u prvoj godini života ako se ne liječi rano.

Za ljude se kaže da su imunosupresivni kada imaju poremećaj imunodeficijencije zbog lijekova koji oslabljuju imunološki sustav (poput kortikosteroida). Imunosupresija je također česta nuspojava kemoterapije koja se daje za liječenje raka.

Stečena imunodeficijencija može biti komplikacija bolesti kao što su HIV / AIDS i pothranjenost (posebno ako osoba ne jede dovoljno proteina). Mnogi karcinomi također mogu uzrokovati imunodeficijenciju.

Osobe kojima je odstranjena slezena imaju stečenu imunodeficijenciju i veći je rizik od infekcije određenim bakterijama protiv kojih bi slezena obično pomogla u borbi. Osobe s dijabetesom također su u većem riziku od određenih infekcija.

Kako starite, imunološki sustav postaje manje učinkovit. Tkiva imunološkog sustava (posebno limfoidno tkivo poput timusa) smanjuju se, a broj i aktivnost bijelih krvnih stanica opadaju.

Sljedeća stanja i bolesti mogu dovesti do poremećaja imunodeficijencije:

• Ataxia-telangiectasia
• Nedostaci komplementa
• DiGeorgeov sindrom
• Hipogamaglobulinemija
• Sindrom posla
• Defekti adhezije leukocita
• Agamaglobulinemija
• Wiskott-Aldrichov sindrom

Vaš liječnik može pomisliti da imate poremećaj imunodeficijencije ako imate:

• Infekcije koje se stalno vraćaju ili ne nestaju
• Teška infekcija bakterijama ili drugim klicama koje obično ne uzrokuju ozbiljnu infekciju

Ostali znakovi uključuju:

• Loš odgovor na liječenje infekcija
• Odgođeni ili nepotpuni oporavak od bolesti
• Određene vrste karcinoma (poput Kaposijevog sarkoma ili ne-Hodgkinovog limfoma)
• Određene infekcije (uključujući neke oblike upale pluća ili ponovljene infekcije kvascima)

Simptomi ovise o poremećaju. Na primjer, oni sa smanjenom razinom IgA u kombinaciji s niskom razinom određenih podrazreda IgG vjerojatno će imati problema s plućima, sinusima, ušima, grlom i probavnim traktom.

Testovi koji se koriste za dijagnozu poremećaja imunodeficijencije mogu obuhvaćati:

• Razina komplementa u krvi ili drugi testovi za mjerenje tvari koje oslobađa imunološki sustav
• HIV test
• Razina imunoglobulina u krvi
• Elektroforeza s proteinima (krv ili mokraća)
• Broj T (derivata timusa) limfocita
• Broj bijelih krvnih zrnaca

Cilj liječenja je spriječiti infekcije i liječiti bilo koju bolest i infekcije koje se razviju.

Ako imate oslabljeni imunološki sustav, trebali biste izbjegavati kontakt s osobama koje imaju infekcije ili zarazne poremećaje. Možda ćete morati izbjegavati ljude koji su cijepljeni cjepivima protiv živih virusa u posljednja 2 tjedna.

Ako razvijete infekciju, vaš će se liječnik prema vama ponašati agresivno. To može uključivati ​​dugotrajnu uporabu antibiotika ili antifungalnih lijekova kako bi se spriječio povratak infekcija.

Interferon se koristi za liječenje virusnih infekcija i nekih vrsta karcinoma. To je lijek koji imunološki sustav čini boljim.

Osobe s HIV-om / AIDS-om mogu uzimati kombinacije lijekova kako bi smanjile količinu HIV-a u svom imunološkom sustavu i poboljšale imunitet.

Osobe kojima se planira uklanjanje slezene trebaju se cijepiti 2 tjedna prije operacije protiv bakterija kao što je Streptococcus pneumonia i Haemophilus influenzae. Ljudi koji prethodno nisu bili cijepljeni ili nemaju poznati imunitet trebali bi dobiti i MMR i cjepiva protiv vodenih kozica. Osim toga, također se preporučuje da ljudi po potrebi dobiju seriju cjepiva DTaP ili dodatnu injekciju.

Transplantacija koštane srži može se koristiti za liječenje određenih stanja imunodeficijencije.

Ponekad se može preporučiti pasivni imunitet (primanje antitijela koje proizvodi druga osoba ili životinja) kako bi se spriječile bolesti nakon što ste bili izloženi određenim bakterijama ili virusima.

Ljudima s niskom ili odsutnom razinom određenih imunoglobulina može se pomoći intravenskim imunoglobulinom (IVIG), davanim kroz venu.

Neki su poremećaji imunodeficijencije blagi i s vremena na vrijeme uzrokuju bolest. Drugi su ozbiljni i mogu biti fatalni. Imunosupresija uzrokovana lijekovima često nestaje nakon što se lijek zaustavi.

Komplikacije poremećaja imunodeficijencije mogu uključivati:

• Česta ili trajna bolest
• Povećani rizik od određenih karcinoma ili tumora
• Povećani rizik od infekcije

Nazovite svog davatelja usluga ako ste na kemoterapiji ili kortikosteroidima i ako vam se razvije:

• Groznica od 100 ° F (38 ° C) ili više
• Kašalj s otežano disanjem
• Bol u želucu
• Ostali novi simptomi

Idite na hitnu ili nazovite lokalni broj za hitne slučajeve (poput 911) ako imate ukočen vrat i glavobolju s vrućicom.

Obratite se svom liječniku ako imate ponovljene infekcije kvascima ili oralnu drozd.

Ne postoji poznati način prevencije nasljednih poremećaja imunodeficijencije. Ako imate obiteljsku povijest poremećaja imunodeficijencije, možda ćete htjeti potražiti genetsko savjetovanje.

Vježbanje sigurnijeg seksa i izbjegavanje dijeljenja tjelesnih tekućina mogu pomoći u prevenciji HIV-a / AIDS-a. Pitajte svog liječnika je li lijek pod nazivom Truvada pravi za vas da spriječite zarazu HIV-om.

Dobra prehrana može spriječiti stečenu imunodeficijenciju uzrokovanu pothranjenošću.

Imunosupresija; Imunodepresivni - imunodeficijencija; Imunosupresivni - imunodeficijencija; Hipogamaglobulinemija - imunodeficijencija; Agamaglobulinemija - imunodeficijencija

• Protutijela

Abbas AK, Lichtman AH, Pillai S. Kongenitalne i stečene imunodeficijencije. U: Abbas AK, Lichtman AH, Pillai S, ur. Stanična i molekularna imunologija. 9. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: poglavlje 21.

Bonanni P, Grazzini M, Niccolai G, et al. Preporučena cijepljenja za odrasle asplenične i hiposplenične bolesnike. Humsko cjepivo, drugo. 2017; 13 (2): 359-368. PMID: 27929751 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27929751/.

Cunningham-Rundles C. Primarne bolesti imunodeficijencije. U: Goldman L, Schafer AI, ur. Goldman-Cecil medicina. 26. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavlje 236.