Frontotemporalna demencija

Frontotemporalna demencija (FTD) rijetki je oblik demencije koji je sličan Alzheimerovoj bolesti, osim što teži da zahvaća samo određena područja mozga.

Osobe s FTD-om imaju nenormalne tvari (zvane klupko, Pick tijela i Pick stanice i tau proteini) unutar živčanih stanica u oštećenim područjima mozga.

Točan uzrok abnormalnih tvari nije poznat. Pronađeno je mnogo različitih abnormalnih gena koji mogu uzrokovati FTD. Neki slučajevi FTD-a prenose se kroz obitelji.

FTD je rijedak. Može se javiti kod ljudi mlađih od 20 godina. Ali obično započinje između 40. i 60. godine. Prosječna dob u kojoj započinje je 54 godine.

Bolest se polako pogoršava. Tkiva u dijelovima mozga vremenom se smanjuju. Simptomi kao što su promjene ponašanja, poteškoće u govoru i problemi s razmišljanjem javljaju se polako i pogoršavaju se.

Rane promjene osobnosti mogu pomoći liječnicima da FTD razlikuju od Alzheimerove bolesti. (Gubitak pamćenja često je glavni i najraniji simptom Alzheimerove bolesti.)

Ljudi s FTD-om obično se ponašaju pogrešno u različitim društvenim okruženjima. Promjene u ponašanju i dalje se pogoršavaju i često su jedan od najnemirljivijih simptoma bolesti. Neke osobe imaju više poteškoća s donošenjem odluka, složenim zadacima ili jezikom (problemi s pronalaženjem ili razumijevanjem riječi ili pisanjem).

Opći simptomi uključuju:

PROMJENE PONAŠANJA:

• Nije u stanju zadržati posao
• Kompulzivna ponašanja
• Impulzivno ili neprikladno ponašanje
• Nemogućnost funkcioniranja ili interakcije u socijalnim ili osobnim situacijama
• Problemi s osobnom higijenom
• Ponavljajuće ponašanje
• Povlačenje iz socijalne interakcije

EMOCIONALNE PROMJENE

• Nagle promjene raspoloženja
• Smanjen interes za svakodnevnim životnim aktivnostima
• Neprepoznavanje promjena u ponašanju
• Ne pokazivanje emocionalne topline, zabrinutosti, empatije, suosjećanja
• Neprimjereno raspoloženje
• Ne mareći za događaje ili okoliš

PROMJENE JEZIKA

• Ne znam govoriti (mutizam)
• Smanjena sposobnost čitanja ili pisanja
• Poteškoće u pronalaženju riječi
• Poteškoće u govoru ili razumijevanju govora (afazija)
• Ponavljanje bilo čega što im se govori (eholalija)
• Smanjivanje rječnika
• Slabi, nekoordinirani zvukovi govora

PROBLEMI NERVNOG SUSTAVA

• Povećani tonus mišića (krutost)
• Gubitak pamćenja koji se pogoršava
• Poteškoće u kretanju / koordinaciji (apraksija)
• Slabost

OSTALI PROBLEMI

• Urinarna inkontinencija

Pružatelj zdravstvene zaštite pitati će vas o povijesti bolesti i simptomima.

Mogu se naručiti testovi kako bi se isključili drugi uzroci demencije, uključujući demenciju zbog metaboličkih uzroka. FTD se dijagnosticira na temelju simptoma i rezultata testova, uključujući:

• Procjena uma i ponašanja (neuropsihološka procjena)
• MR mozga
• Elektroencefalogram (EEG)
• Pregled mozga i živčanog sustava (neurološki pregled)
• Pregled tekućine oko središnjeg živčanog sustava (cerebrospinalna tekućina) nakon lumbalne punkcije
• CT glave
• Testovi osjeta, mišljenja i razmišljanja (kognitivna funkcija) i motorička funkcija
• Novije metode koje testiraju moždani metabolizam ili naslage proteina mogu u budućnosti bolje omogućiti precizniju dijagnozu
• Skeniranje mozga pozitronskom emisijskom tomografijom (PET)

Biopsija mozga jedini je test koji može potvrditi dijagnozu.

Ne postoji specifičan tretman za FTD. Lijekovi mogu pomoći u upravljanju promjenama raspoloženja.

Ponekad ljudi s FTD-om uzimaju iste lijekove koji se koriste za liječenje drugih vrsta demencije.

U nekim slučajevima zaustavljanje ili promjena lijekova koji pogoršavaju zbunjenost ili koji nisu potrebni mogu poboljšati razmišljanje i druge mentalne funkcije. Lijekovi uključuju:

• Analgetici
• Antikolinergici
• Depresivi središnjeg živčanog sustava
• Cimetidin
• Lidokain

Važno je liječiti sve poremećaje koji mogu uzrokovati zabunu. To uključuje:

• Anemija
• Smanjena razina kisika (hipoksija)
• Zastoj srca
• Visoka razina ugljičnog dioksida
• Infekcije
• Zatajenja bubrega
• Otkazivanje jetre
• Prehrambeni poremećaji
• Poremećaji štitnjače
• Poremećaji raspoloženja, poput depresije

Lijekovi mogu biti potrebni za kontrolu agresivnog, opasnog ili uznemirenog ponašanja.

Izmjena ponašanja nekim ljudima može pomoći u kontroli neprihvatljivog ili opasnog ponašanja. To se sastoji od nagrađivanja odgovarajućeg ili pozitivnog ponašanja i ignoriranja neprimjerenog ponašanja (kada je to sigurno).

Terapija razgovorom (psihoterapija) ne djeluje uvijek. To je zato što može uzrokovati daljnju zbunjenost ili dezorijentaciju.

Orijentacija na stvarnost, koja pojačava okolišne i druge znakove, može pomoći u smanjenju dezorijentacije.

Ovisno o simptomima i težini bolesti, možda će biti potrebno praćenje i pomoć u osobnoj higijeni i brizi o sebi. Na kraju će možda trebati 24-satna njega i praćenje kod kuće ili u posebnom objektu. Obiteljsko savjetovanje može pomoći osobi da se nosi s promjenama potrebnim za kućnu njegu.

Njega može uključivati:

• Usluge zaštite odraslih
• Resursi zajednice
• Domaćini
• Gostujuće sestre ili pomoćnice
• Volonterske usluge

Osobe s FTD-om i njihova obitelj možda će trebati potražiti pravni savjet rano tijekom tegobe. Smjernice za unaprijed njegu, punomoć i druge pravne radnje mogu olakšati donošenje odluka u vezi s njegom osobe s FTD-om.

Stres FTD-a možete ublažiti pridruživanjem grupi za podršku. Dijeljenje s drugima koji imaju zajednička iskustva i probleme može vam pomoći da se ne osjećate sami. Više informacija i podršku osobama s FTD-om i njihovim obiteljima možete pronaći na:

Udruga za frontotemporalnu degeneraciju - www.theaftd.org/get-involved/in-your-region/

Poremećaj se brzo i stalno pogoršava. Osoba postaje totalni invalid rano u toku bolesti.

FTD obično uzrokuje smrt u roku od 8 do 10 godina, obično od infekcije ili ponekad zbog zatajenja tjelesnih sustava.

Nazovite svog davatelja usluga ili otiđite na hitnu ako se mentalna funkcija pogorša.

Ne postoji poznata prevencija.

Semantička demencija; Demencija - semantička; Frontotemporalna demencija; FTD; Bolest Arnolda Picka; Pick bolest; 3R tauopatija

• Središnji živčani sustav i periferni živčani sustav
• Mozak
• Mozak i živčani sustav

Bang J, Spina S, Miller BL. Frontotemporalna demencija. Lanceta. 2015; 386 (10004): 1672-1682. PMID: 26595641 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26595641/.

Peterson R, Graff-Radford J. Alzheimerova bolest i druge demencije. U: Daroff RB, Janković J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, ur. Bradleyjeva neurologija u kliničkoj praksi. 7. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: poglavlje 95.