Antifosfolipidni sindrom - APS

Antifosfolipidni sindrom (APS) je autoimuni poremećaj koji uključuje česte krvne ugruške (tromboze).Kada imate ovo stanje, imunološki sustav vašeg tijela stvara abnormalne proteine ​​koji napadaju krvne stanice i sluznicu krvnih žila. Prisutnost ovih antitijela može uzrokovati probleme s protokom krvi i dovesti do opasnih ugrušaka u krvnim žilama u cijelom tijelu.

Točan uzrok APS-a nije poznat. I određene promjene gena i drugi čimbenici (poput infekcije) mogu uzrokovati razvoj problema.

Često se nalazi u ljudi s drugim autoimunim bolestima, poput sistemskog eritemskog lupusa (SLE). Stanje je češće kod žena nego kod muškaraca. Često se nalazi kod žena koje u anamnezi imaju ponovljeni pobačaj.

Neki ljudi nose gore spomenuta antitijela, ali nemaju APS. Određeni okidači mogu kod ovih ljudi stvoriti krvni ugrušak, uključujući:

• Pušenje
• Duži odmor u krevetu
• Trudnoća
• Hormonska terapija ili kontracepcijske tablete
• Rak
• Bolest bubrega

Možda nemate nikakvih simptoma, iako imate antitijela. Simptomi koji se mogu pojaviti uključuju:

• Krvni ugrušci u nogama, rukama ili plućima. Ugrušci mogu biti ili u venama ili u arterijama.
• Ponavljajući pobačaji ili mrtvo rođenje.
• Osip, kod nekih ljudi.

U rijetkim slučajevima tijekom nekoliko dana u mnogim se arterijama iznenada pojave ugrušci. To se naziva katastrofalni anti-fosfolipidni sindrom (CAPS). To može dovesti do moždanog udara, kao i ugrušaka u bubrezima, jetri i drugim organima u cijelom tijelu, te gangrene u udovima.

Testovi na antikoagulantna i antifosfolipidna antitijela na lupus mogu se provesti kada:

• Dolazi do neočekivanog krvnog ugruška, poput mladih ili onih bez drugih čimbenika rizika za krvni ugrušak.
• Žena ima povijest ponovljenih gubitaka trudnoće.

Testovi antikoagulanta lupusa su testovi zgrušavanja krvi. Antifosfolipidna antitijela (aPL) uzrokuju da je test abnormalan u laboratoriju.

Vrste testova zgrušavanja mogu uključivati:

• Aktivirano djelomično tromboplastinsko vrijeme (aPTT)
• Russell vrijeme otrova poskoka
• Test inhibicije tromboplastina

Također će se raditi testovi na antifosfolipidna antitijela (aPL). Oni uključuju:

• Testovi na antikardiolipinska antitijela
• Protutijela na beta-2-glipoprotein I (Beta2-GPI)

Vaš će liječnik dijagnosticirati sindrom antifosfolipidnih antitijela (APS) ako imate pozitivan test na aPL ili lupus antikoagulant i jedan ili više sljedećih događaja:

• Krvni ugrušak
• Ponovljeni pobačaji

Pozitivne testove treba potvrditi nakon 12 tjedana. Ako imate pozitivan test bez drugih značajki bolesti, nećete imati dijagnozu APS.

Liječenje APS-a usmjereno je na sprečavanje komplikacija od stvaranja novih krvnih ugrušaka ili povećanja postojećih ugrušaka. Morat ćete uzeti neki oblik lijeka za razrjeđivanje krvi. Ako i vi imate autoimunu bolest, poput lupusa, morat ćete i to stanje držati pod kontrolom.

Točan tretman ovisit će o težini vašeg stanja i komplikacijama koje uzrokuje.

ANTIFOSFOLIPIDNI SINDROM TIJELA (APS)

Općenito, trebat će vam liječenje razrjeđivačem krvi dulje vrijeme ako imate APS. Početno liječenje može biti heparin. Ovi se lijekovi daju injekcijom.

U većini slučajeva tada se započinje varfarin (Coumadin), koji se daje oralno. Potrebno je često pratiti razinu antikoagulacije. To se najčešće radi pomoću INR testa.

Ako imate APS i zatrudnite, morat će vas pažljivo pratiti davatelj usluga koji je stručnjak za ovo stanje. Tijekom trudnoće nećete uzimati varfarin, već ćete umjesto toga dobiti injekcije heparina.

Ako imate SLE i APS, davatelj će vam također preporučiti da uzimate hidroksiklorokin.

Trenutno se ne preporučuju druge vrste lijekova za razrjeđivanje krvi.

KATASTROFNI ANTIFOSFOLIPIDNI SINDROM (KAPE)

Liječenje CAPS-a koje uključuje kombinaciju antikoagulacijske terapije, visokih doza kortikosteroida i izmjene plazme bilo je učinkovito kod većine ljudi. Ponekad se IVIG, rituksimab ili ekulizumab također koriste u težim slučajevima.

POZITIVNI TEST ZA ANTIKOAGULANT LUPUS ILI APL

Neće vam trebati liječenje ako nemate simptoma, gubitak trudnoće ili ako nikada niste imali krvni ugrušak.

Poduzmite sljedeće korake kako biste spriječili stvaranje krvnih ugrušaka:

• Izbjegavajte većinu kontracepcijskih pilula ili hormonskih tretmana za menopauzu (žene).
• NE pušite i ne upotrebljavajte druge duhanske proizvode.
• Ustanite i krećite se tijekom dugih avionskih letova ili u drugim vremenima kada morate sjediti ili ležati dulje vrijeme.
• Pomičite gležnjeve gore-dolje kad se ne možete kretati.

Bit će vam propisani lijekovi za razrjeđivanje krvi (kao što su heparin i varfarin) kako biste spriječili stvaranje krvnih ugrušaka:

• Nakon operacije
• Nakon prijeloma kosti
• S aktivnim karcinomom
• Kada trebate dugo sjediti ili ležati, na primjer tijekom boravka u bolnici ili oporavka kod kuće

Možda ćete također trebati uzimati razrjeđivače krvi 3 do 4 tjedna nakon operacije kako biste smanjili rizik od nastanka krvnih ugrušaka.

Bez liječenja, ljudi s APS-om ponovit će zgrušavanje. Ishod je uglavnom dobar s pravilnim liječenjem, koje uključuje dugotrajnu antikoagulacijsku terapiju. Neki ljudi mogu imati krvne ugruške koje je teško kontrolirati usprkos tretmanima. To može dovesti do CAPS-a, koji može biti opasan po život.

Nazovite svog davatelja usluga ako primijetite simptome krvnog ugruška, kao što su:

• Oticanje ili crvenilo u nozi
• Kratkoća daha
• Bol, utrnulost i blijeda boja kože na ruci ili nozi

Također razgovarajte sa svojim davateljem usluga ako imate ponovljeni gubitak trudnoće (pobačaj).

Antikardiolipinska antitijela; Hughesov sindrom

• Sistemski lupus eritematozni osip na licu
• Krvni ugrušci

Amigo M-C, MA Khamashta. Antifosfolipidni sindrom: patogeneza, dijagnoza i upravljanje. U: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, ur. Reumatologija. 7. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: poglavlje 148.

Cervera R, Rodríguez-Pintó I, Colafrancesco S i sur. 14. Međunarodni kongres o antifosfolipidnim antitijelima, izvještaj Radne skupine o katastrofalnom antifosfolipidnom sindromu. Autoimmun vlč. 2014; 13 (7): 699-707. PMID: 24657970 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24657970.

Dufrost V, Risse J, Wahl D, Zuily S. Izravna oralna upotreba antikoagulansa kod antifosfolipidnog sindroma: jesu li ti lijekovi učinkovita i sigurna alternativa varfarinu? Sustavni pregled literature: odgovor na komentar. Curr Reumatol Rep. 2017; 19 (8): 52. PMID: 28741234 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28741234.

Erkan D, Losos JE, Lockshin MD. Antifosfolipidni sindrom. U: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O’Dell JR, ur. Kelley i Firesteinov udžbenik za reumatologiju. 10. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: poglavlje 82.

Web stranica Nacionalnog instituta za srce, pluća i krv. Sindrom antifosfolipidnih antitijela. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/antiphospholipid- antitijela- sindrom. Pristupljeno 5. 6. 2019.