Nedostatak faktora XII (Hagemanov faktor)

Nedostatak faktora XII nasljedni je poremećaj koji utječe na protein (faktor XII) koji je uključen u zgrušavanje krvi.

Kad krvarite, u tijelu se odvija niz reakcija koje pomažu u stvaranju krvnih ugrušaka. Taj se proces naziva koagulacijska kaskada. Uključuje posebne proteine ​​koji se zovu faktori zgrušavanja ili zgrušavanja. Možda ćete imati veće šanse za prekomjerno krvarenje ako jedan ili više ovih čimbenika nedostaju ili ne funkcioniraju kako bi trebali.

Čimbenik XII jedan je od takvih čimbenika. Nedostatak ovog čimbenika ne dovodi do nenormalnog krvarenja. Ali, krvi treba duže nego što je uobičajeno da se zgruša u epruveti.

Nedostatak faktora XII rijetki je nasljedni poremećaj.

Obično nema simptoma.

Nedostatak faktora XII najčešće se nalazi kada se rade testovi zgrušavanja za rutinski pregled.

Testovi mogu obuhvaćati:

• Analiza faktora XII za mjerenje aktivnosti faktora XII
• Djelomično vrijeme tromboplastina (PTT) kako bi se provjerilo koliko vremena treba da se krv zgruša
• Studija miješanja, poseban PTT test za potvrdu nedostatka faktora XII

Liječenje obično nije potrebno.

Ovi izvori mogu pružiti više informacija o nedostatku faktora XII:

• Nacionalna zaklada za hemofiliju - www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of-Bleeding-Disorders/Other-Factor-Deficiency/Factor-XII
• Nacionalna organizacija za rijetke poremećaje - rarediseases.org/rare-diseases/factor-xii-deficiency
• Informativni centar za genetske i rijetke bolesti NIH - rarediseases.info.nih.gov/diseases/6558/factor-xii-deficiency

Očekuje se da će ishod biti dobar bez liječenja.

Obično nema komplikacija.

Pružatelj zdravstvene zaštite obično otkrije ovo stanje prilikom provođenja drugih laboratorijskih testova.

Ovo je nasljedni poremećaj. Ne postoji poznati način da se to spriječi.

Nedostatak F12; Nedostatak Hagemanovog faktora; Hagemanova osobina; Nedostatak HAF-a

• Krvni ugrušci

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Rijetki nedostaci čimbenika koagulacije. U: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, ur. Hematologija: osnovni principi i praksa. 7. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: poglavlje 137.

Dvorana JE. Hemostaza i koagulacija krvi. U: Dvorana JE, ur. Guyton i Hall udžbenik medicinske fiziologije. 13. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: poglavlje 37.

Ragni MV. Hemoragijski poremećaji: nedostaci faktora zgrušavanja. U: Goldman L, Schafer AI, ur. Goldman-Cecil medicina. 25. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: poglavlje 174.