Felty sindrom

Felty sindrom je poremećaj koji uključuje reumatoidni artritis, natečenu slezenu, smanjen broj bijelih krvnih stanica i ponovljene infekcije. Rijetko je.

Uzrok Feltyjevog sindroma nije poznat. Češća je u ljudi koji već dugo imaju reumatoidni artritis (RA). Ljudi s ovim sindromom imaju rizik od zaraze jer imaju nizak broj bijelih krvnih stanica.

Simptomi uključuju:

• Opći osjećaj nelagode (malaksalosti)
• Umor
• Slabost u nozi ili ruci
• Gubitak apetita
• Nenamjerno mršavljenje
• Čirevi na koži
• Oticanje zglobova, ukočenost, bol i deformacija
• Ponavljajuće infekcije
• Crveno oko s pečenjem ili iscjetkom

Fizički ispit pokazat će:

• Natečena slezena
• Zglobovi koji pokazuju znakove RA
• Moguće natečene jetre i limfni čvorovi

Kompletna krvna slika (CBC) s diferencijalom pokazat će nizak broj bijelih krvnih stanica nazvanih neutrofili. Gotovo sve osobe s Feltyjevim sindromom imaju pozitivan test na reumatoidni faktor.

Ultrazvuk abdomena može potvrditi natečenost slezene.

U većini slučajeva, ljudi koji imaju ovaj sindrom ne dobivaju preporučeni tretman RA. Možda će im trebati drugi lijekovi za suzbijanje imunološkog sustava i smanjenje aktivnosti RA.

Metotreksat može poboljšati nizak broj neutrofila. Lijek rituksimab bio je uspješan u ljudi koji ne reagiraju na metotreksat.

Granulocit-koloni stimulirajući faktor (G-CSF) može povećati broj neutrofila.

Neki ljudi imaju koristi od uklanjanja slezene (splenektomija).

Bez liječenja, infekcije se mogu i dalje javljati.

RA će se vjerojatno pogoršati.

Liječenje RA, međutim, trebalo bi poboljšati Feltyjev sindrom.

Možda imate infekcije koje se stalno vraćaju.

Neki ljudi s Feltyjevim sindromom povećali su broj velikih zrnastih limfocita, koji se nazivaju i LGL leukemija. To će se u mnogim slučajevima liječiti metotreksatom.

Nazovite svog liječnika ako razvijete simptome ovog poremećaja.

Pravovremeno liječenje RA trenutno preporučenim lijekovima značajno smanjuje rizik od razvoja Felty sindroma.

Seropozitivni reumatoidni artritis (RA); Feltyjev sindrom

• Protutijela

Bellistri JP, Muscarella P. Splenektomija za hematološke poremećaje. U: Cameron JL, Cameron AM, ur. Trenutna kirurška terapija. 12. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: 603-610.

Erickson AR, Cannella AC, Mikuls TR. Kliničke značajke reumatoidnog artritisa. U: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O’Dell JR, ur. Kelley i Firesteinov udžbenik za reumatologiju. 10. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: poglavlje 70.

Gazitt T, Loughran TP Jr. Kronična neutropenija u LGL leukemiji i reumatoidnom artritisu. Hematologija Am Soc Hematol Educ Program. 2017; 2017 (1): 181-186. PMID: 29222254 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29222254.

Myasoedova E, Turesson C, Matteson EL. Izvanzglobne značajke reumatoidnog artritisa. U: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, ur. Reumatologija. 7. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: poglavlje 95.

Savola P, Brück O, Olson T i sur. Somatski STATISTIKA3 mutacije u Feltyjevom sindromu: implikacija na uobičajenu patogenezu s velikom granuliranom limfocitnom leukemijom. Haematologica. 2018; 103 (2): 304-312. PMID: 29217783 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29217783.

Wang CR, Chiu YC, Chen YC. Uspješno liječenje vatrostalne neutropenije u Feltyjevom sindromu rituksimabom. Scand J Reumatol. 2018; 47 (4): 340-341. PMID: 28753121 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28753121.