Sve što trebate znati o plućnoj arterijskoj hipertenziji

Sadržaj

• Simptomi plućne arterijske hipertenzije
• Uzroci plućne arterijske hipertenzije
• Dijagnoza plućne arterijske hipertenzije
• Liječenje plućne arterijske hipertenzije
• Lijekovi
• Kirurgija
• Promjene u načinu života
• Očekivano trajanje života s plućnom arterijskom hipertenzijom
• Faze plućne arterijske hipertenzije
• Ostale vrste plućne hipertenzije
• Prognoza za plućnu arterijsku hipertenziju
• Plućna hipertenzija u novorođenčadi
• Smjernice za plućnu arterijsku hipertenziju
• P:
• O:

Što je primarna arterijska hipertenzija?

Plućna arterijska hipertenzija (PAH), prije poznata kao primarna plućna hipertenzija, rijetka je vrsta visokog krvnog tlaka. Utječe na vaše plućne arterije i kapilare. Te krvne žile prenose krv iz donje desne komore vašeg srca (desne komore) u vaša pluća.

Kako se pritisak u plućnim arterijama i manjim krvnim žilama povećava, vaše srce mora raditi napornije kako bi pumpalo krv u pluća. S vremenom to slabi vaš srčani mišić. Na kraju, to može dovesti do zatajenja srca i smrti.

Ne postoji poznati lijek za PAH, ali dostupne su mogućnosti liječenja. Ako imate PAH, liječenje vam može pomoći ublažiti simptome, smanjiti vjerojatnost komplikacija i produžiti život.

Simptomi plućne arterijske hipertenzije

U ranim fazama PAH-a možda nećete imati primjetnih simptoma. Kako se stanje pogoršava, simptomi će postati primjetniji. Uobičajeni simptomi uključuju:

• teškoće u disanju
• umor
• vrtoglavica
• nesvjestica
• pritisak u prsima
• bol u prsima
• ubrzani puls
• lupanje srca
• plavkastu nijansu na usnama ili koži
• oticanje gležnjeva ili nogu
• oteklina s tekućinom unutar trbuha, posebno u kasnijim fazama stanja

Možda će vam biti teško disati tijekom vježbanja ili drugih vrsta tjelesnih aktivnosti. Na kraju, disanje može postati otežano i tijekom razdoblja odmora. Saznajte kako prepoznati simptome PAH-a.

Uzroci plućne arterijske hipertenzije

PAH se razvija kada se plućne arterije i kapilare koje prenose krv iz srca u pluća stegnu ili unište. Smatra se da je to pokrenuto nizom povezanih stanja, ali točan uzrok zašto se PAH javlja nije poznat.

Prema podacima Nacionalne organizacije za rijetke poremećaje (NORD), u oko 15 do 20 posto slučajeva PAH se nasljeđuje. To uključuje genetske mutacije koje se mogu pojaviti u BMPR2 gen ili drugi geni. Mutacije se zatim mogu prenositi kroz obitelji, omogućujući osobi s jednom od tih mutacija potencijal da kasnije razvije PAH.

Ostali potencijalni uvjeti koji se mogu povezati s razvojem PAH uključuju:

• kronična bolest jetre
• urođena bolest srca
• određeni poremećaji vezivnog tkiva
• određene infekcije, poput HIV infekcije ili šistosomijaze
• određeni toksini ili droge, uključujući određene lijekove za rekreaciju (metamfetamini) ili trenutno proizvode za suzbijanje apetita koji nisu u prodaji

U nekim se slučajevima PAH razvija bez poznatog povezanog uzroka. Ovo je poznato kao idiopatski PAH. Otkrijte kako se dijagnosticira i liječi idiopatski PAH.

Dijagnoza plućne arterijske hipertenzije

Ako vaš liječnik posumnja da imate PAH, vjerojatno će naručiti jedan ili više testova za procjenu plućnih arterija i srca.

Testovi za dijagnosticiranje PAH mogu uključivati:

• elektrokardiogram za provjeru znakova naprezanja ili abnormalnih ritmova u srcu
• ehokardiogram za ispitivanje strukture i funkcije vašeg srca i mjerenje tlaka u plućnoj arteriji
• RTG grudnog koša kako biste saznali jesu li vam povećane plućne arterije ili donja desna komora srca
• CT ili MRI pretraga za traženje krvnih ugrušaka, suženja ili oštećenja u plućnim arterijama
• kateterizacija desnog srca za mjerenje krvnog tlaka u plućnim arterijama i desnoj komori srca
• test plućne funkcije za procjenu kapaciteta i protoka zraka u pluća i iz njih
• krvne pretrage radi provjere tvari povezanih s PAH-om ili drugim zdravstvenim stanjima

Vaš liječnik može koristiti ove testove za provjeru znakova PAH-a, kao i drugih potencijalnih uzroka vaših simptoma. Pokušat će isključiti druge potencijalne uzroke prije dijagnoze PAH. Doznajte više o ovom procesu.

Liječenje plućne arterijske hipertenzije

Trenutno ne postoji lijek za PAH, ali liječenje može ublažiti simptome, smanjiti rizik od komplikacija i produžiti život.

Lijekovi

Da bi vam pomogao u upravljanju vašim stanjem, liječnik vam može propisati jedan ili više sljedećih lijekova:

• terapija prostaciklinom za širenje krvnih žila
• topljivi stimulatori gvanilat ciklaze za širenje krvnih žila
• antagonisti receptora za endotelin koji blokiraju aktivnost endotelina, tvari koja može uzrokovati sužavanje krvnih žila
• antikoagulansi za sprečavanje stvaranja krvnih ugrušaka

Ako je PAH povezan s drugim zdravstvenim stanjem u vašem slučaju, liječnik vam može propisati druge lijekove koji pomažu u liječenju tog stanja. Oni bi također mogli prilagoditi sve lijekove koje trenutno uzimate. Saznajte više o lijekovima koje bi vam liječnik mogao propisati.

Kirurgija

Ovisno o težini vašeg stanja, liječnik vam može preporučiti kirurško liječenje. Atrijalna septostomija se može učiniti kako bi se smanjio pritisak na desnoj strani vašeg srca, a pluća ili srce i transplantacija pluća mogu zamijeniti oštećeni organ (e).

U atrijskoj septostomiji vaš će liječnik vjerojatno voditi kateter kroz jednu od vaših središnjih vena do gornje desne komore vašeg srca. U pregradi gornje komore (traka tkiva između desne i lijeve strane srca), prolazeći kroz desnu u lijevu gornju komoru, stvorit će otvor. Zatim će napuhati mali balon na vrhu katetera kako bi proširili otvor i omogućili protok krvi između gornjih komora vašeg srca, ublažavajući pritisak na desnoj strani vašeg srca.

Ako imate ozbiljan slučaj PAH-a koji je povezan s teškom bolesti pluća, može se preporučiti transplantacija pluća. U ovom će vam postupku liječnik ukloniti jedno ili oba pluća i zamijeniti ih plućima davatelja organa.

Ako i vi imate ozbiljnu bolest srca ili zatajenje srca, liječnik vam može preporučiti transplantaciju srca uz transplantaciju pluća.

Promjene u načinu života

Promjene u načinu života radi prilagodbe prehrane, rutine vježbanja ili drugih svakodnevnih navika mogu vam pomoći smanjiti rizik od komplikacija PAH-a. To uključuje:

• zdrava prehrana
• redovito vježbajući
• mršavljenje ili održavanje zdrave težine
• odvikavanje od pušenja duhana

Slijeđenje plana liječenja koji vam preporučuje liječnik može vam pomoći ublažiti simptome, smanjiti rizik od komplikacija i produžiti život. Saznajte više o mogućnostima liječenja PAH.

Očekivano trajanje života s plućnom arterijskom hipertenzijom

PAH je progresivno stanje, što znači da se vremenom pogoršava. Neki ljudi mogu primijetiti da se simptomi pogoršavaju brže od drugih.

Studija iz 2015. objavljena u istraživanju petogodišnje stope preživljavanja za ljude s različitim stadijima PAH-a otkrila je da se s napredovanjem stanja petogodišnja stopa preživljavanja smanjuje.

Evo petogodišnje stope preživljavanja pronađene za svaku fazu.

• Klasa 1: 72 do 88 posto
• Klasa 2: 72 do 76 posto
• Klasa 3: 57 do 60 posto
• Klasa 4: 27 do 44 posto

Iako lijeka nema, nedavni napredak u liječenju pomogao je poboljšati izglede za osobe s PAH-om. Saznajte više o stopama preživljavanja osoba s PAH-om.

Faze plućne arterijske hipertenzije

PAH je podijeljen u četiri faze na temelju težine simptoma.

Prema kriterijima koje je utvrdila Svjetska zdravstvena organizacija (WHO), PAH se klasificira u četiri funkcionalne faze:

• Klasa 1. Stanje ne ograničava vašu tjelesnu aktivnost. U razdobljima uobičajene tjelesne aktivnosti ili odmora ne osjećate nikakve zamjetne simptome.
• Razred 2. Stanje malo ograničava vašu tjelesnu aktivnost. Primjećujete simptome tijekom razdoblja uobičajene tjelesne aktivnosti, ali ne i tijekom perioda odmora.
• Klasa 3. Stanje značajno ograničava vašu tjelesnu aktivnost. Simptomi se javljaju tijekom razdoblja laganog tjelesnog napora i uobičajene tjelesne aktivnosti, ali ne i tijekom razdoblja odmora.
• Razred 4. Ne možete provoditi bilo koju vrstu tjelesne aktivnosti bez simptoma. Doživljavate zamjetne simptome, čak i tijekom razdoblja odmora. Znakovi desničnog zatajenja srca obično se javljaju u ovoj fazi.

Ako imate PAH, stadij vašeg stanja utjecati će na preporučeni pristup liječenja liječnika. Nabavite informacije potrebne za razumijevanje napretka ovog stanja.

Ostale vrste plućne hipertenzije

PAH je jedna od pet vrsta plućne hipertenzije (PH). Također je poznat kao PAH grupe 1.

Ostale vrste PH uključuju:

• Skupina 2 PH, koja je povezana s određenim stanjima koja uključuju lijevu stranu vašeg srca
• Skupina 3 PH, koja je povezana s određenim uvjetima disanja u plućima
• Skupina 4 PH, koja može nastati uslijed kroničnih krvnih ugrušaka u posudama na plućima
• Skupina 5 PH, što može biti posljedica raznih drugih zdravstvenih stanja

Neke se vrste PH više mogu liječiti od drugih. Odvojite trenutak da naučite više o različitim vrstama PH.

Prognoza za plućnu arterijsku hipertenziju

Posljednjih godina poboljšale su se mogućnosti liječenja za osobe s PAH-om. Ali još uvijek nema lijeka za to stanje.

Rano dijagnosticiranje i liječenje mogu vam pomoći da bolje ublažite simptome, smanjite rizik od komplikacija i produžite život PAH-om. Pročitajte više o učincima koje liječenje može imati na vaše izglede s ovom bolešću.

Plućna hipertenzija u novorođenčadi

U rijetkim slučajevima PAH utječe na novorođenčad. To je poznato kao trajna plućna hipertenzija novorođenčeta (PPHN). To se događa kada se krvne žile koje idu u bebina pluća ne rašire pravilno nakon rođenja.

Čimbenici rizika za PPHN uključuju:

• fetalne infekcije
• teška nevolja tijekom poroda
• plućni problemi, poput nerazvijenih pluća ili sindroma respiratornog distresa

Ako je vašoj bebi dijagnosticiran PPHN, liječnik će im pokušati proširiti krvne žile u plućima dodatnim kisikom. Liječnik će možda trebati upotrijebiti i mehanički ventilator za potporu bebinog disanja.

Ispravnim i pravodobnim liječenjem može se smanjiti rizik vašeg djeteta od zastoja u razvoju i funkcionalnih smetnji, poboljšavajući šanse za preživljavanje.

Smjernice za plućnu arterijsku hipertenziju

2014. godine Američki koledž liječnika za prsa objavio je za liječenje PAH-a. Uz ostale preporuke, ove smjernice savjetuju da:

• Osobe kojima prijeti razvoj PAH i one s PAH klase 1 trebaju se nadzirati zbog razvoja simptoma koji mogu zahtijevati liječenje.
• Kad god je to moguće, osobe s PAH-om trebaju se pregledati u medicinskom centru koji ima stručnost u dijagnosticiranju PAH-a, optimalno prije početka liječenja.
• Osobe s PAH-om trebaju se liječiti zbog bilo kakvih zdravstvenih stanja koja mogu pridonijeti bolesti.
• Osobe s PAH-om trebaju se cijepiti protiv gripe i pneumokokne upale pluća.
• Osobe s PAH-om trebaju izbjegavati trudnoću. Ako ipak zatrudne, trebali bi se pobrinuti za multidisciplinarni zdravstveni tim koji uključuje stručnjake sa iskustvom u plućnoj hipertenziji.
• Osobe s PAH-om trebaju izbjegavati nepotrebne operacije. Ako moraju na operaciju, trebali bi dobiti skrb od multidisciplinarnog zdravstvenog tima koji uključuje stručnjake sa iskustvom u plućnoj hipertenziji.
• Osobe s PAH-om trebale bi izbjegavati izlaganje velikim nadmorskim visinama, uključujući zračni prijevoz. Ako moraju biti izloženi velikim nadmorskim visinama, trebaju koristiti dodatni kisik po potrebi.

Ove smjernice daju općenite nacine kako se brinuti o osobama s PAH-om. Vaš individualni tretman ovisit će o vašoj anamnezi i simptomima s kojima se suočavate.

P:

Postoje li koraci koje netko može poduzeti da spriječi razvoj PAH-a?

O:

Plućnu arterijsku hipertenziju nije uvijek moguće spriječiti. Međutim, neka stanja koja mogu dovesti do PAH mogu se spriječiti ili kontrolirati kako bi se smanjio rizik od razvoja PAH. Ta stanja uključuju bolest koronarnih arterija, hipertenziju, kroničnu bolest jetre (najčešće povezanu s masnom jetrom, alkoholom i virusnim hepatitisom), HIV i kroničnu bolest pluća, posebno povezanu s pušenjem i izloženošću okoliša.